Srbija i zdravlje: Život sa cističnom fibrozom u Srbiji – „razmišljamo kako je umreti mlad, da bismo nadživeli mladost“

Dan Ane Kostadinović, umesto šoljicom kafe, počinje inhalacijom, lekovima i detaljnim planiranjem obaveza i terapije – tako je već više od 20 godina.

Ova 30-godišnja kopirajterka se bori sa cističnom fibrozom, naslednom genetskom i smrtonosnom bolešću, i to je jedini način da izgura dan, pošto njena pluća rade sa 25 do 35 odsto kapaciteta, a kao posledica ovog oboljenja javili su se osteoporoza i dijabetes.

„Jedno je moje rasanjivanje uz kafu, a potpuno drugo je `rasanjivanje mojih pluća` što traje duže – zdravim ljudima može delovati čudno da mi samo za pripremu organizma za posao treba oko tri sata,“ priča ona za BBC na srpskom.

„Život sa cističnom fibrozom je kao da imaš dete u sebi o kojem moraš da se brineš 24 sata dnevno,“ dodaje ona.

• Kako veštačka pluća pomažu u lečenju teških kovid pacijenata
• Parkinsonova bolest – od nje se ne umire, ali se s njom umire
• Želimo da ispričamo vašu priču: Kako zagađenje vazduha utiče na zdravlje

Cistična fibroza (CF) je bolest koja pogađa jedno od 2.500 do 3.500 novorođenčadi i smatra se najčešćom retkom bolešću kod ljudi bele rase, navodi se na sajtu Centra za genetiku DNK.

Kod većine obolelih javljaju se problemi sa plućima, od kojih strada 96 odsto preminulih sa ranije dijagnostifikovanom cističnom fibrozom, ali bolest napada i jetru, bubrege, pankreas, kosti i druge organe, kaže Predrag Minić, specijalista za ovo oboljenje sa Instituta za majku i dete u Beogradu.

Ova bolest je „hronična, neizlečiva i smrtonosna“ i oko 250 ljudi u Srbiji živi sa njom, kaže Milica Perić, predsednica Udruženja za pomoć i podršku osobama sa cističnom fibrozom Srbije.

Zakon ne prepoznaje ljude sa cističnom fibrozom i zbog toga oni i njihovi roditelji ne mogu da ostvare prava i beneficije koje bi im olakšale svakodnevnicu, dodaje Perić.

Republički fond za zdravstveno osiguranje (RFZO) obezbedio je terapiju lekom trikafta za 13 pacijenata sa CF dijagnozom ranije ove godine – pomak koji bi pacijentima mogao da popravi zdravstveno stanje i značajno im olakša svakodnevnicu, ali mnogi i dalje čekaju na njega.

Kako izgleda živeti i odrastati sa smrću na umu?

Ani i Dragani dijagnostifikovana je cistična fibroza u sličnom periodu – obe su tada bile 9-godišnje devojčice i nisu mnogo znale o bolesti sa kojom je trebalo da se suoče.

Dragana Grubić se seća da tih godina niko „nije imao pojma šta je cistična fibroza“, a njeni roditelji su do informacija mogli da dođu samo preko lekara ili tokom razgovora sa roditeljima druge dece u bolničkim čekaonicama.

„Nisam sa roditeljima mnogo pričala o tome i nisu me gledali kao bolesnu, što je doprinelo da izrastem u osobu kakva sam danas – imali su stav `okej, imaš bolest, borićemo se` i to je to“, prepričava ona.

Kako kaže, obaveze koje nosi ova bolest prihvatila je bez velikog razmišljanja, a nije dozvoljavala drugima da je sažaljevaju čak i u trenucima kada je mislila da će „iskašljati dušu“.

Ana Kostadinović dugo nije bila svesna šta njena dijagnoza znači, a roditelji su se trudili da je zaštite koliko je bilo moguće.

Seća se da je imala 15 godina kada su joj neke stvari postale jasnije – tada je prvi put u javnom prostoru čula da se spominje ova bolest.

„Išao je neki dokumentarac na RTS-u (Radio televiziji Srbije) i tamo je rečeno da je prosečni životni vek CF pacijenata 25 godina.

„To me je baš šokiralo, a kasnije i promenilo – zapitala sam se šta želim da uradim sa tih 10 godina koje sam mislila da će mi ostati“, priča Kostadinović.

Prema podacima kojima raspolažu u Udruženja za pomoć i podršku osobama sa cističnom fibrozom Srbije, životni vek obolelih u Srbiji jeste 25 godina.

Ana i Dragana su pobedile očekivanja i ne planiraju da odustanu od borbe, ali nije lako nositi se sa mentalnim pritiskom koji ova bolest nameće.

„Nijedno dete nije zaslužilo da razmišlja o smrti, a ljudi sa CF su prinuđeni da tako odrastaju – moramo da razmišljamo kako je umreti mlad, ako želimo da živimo duže od mladosti,“ tvrdi Kostadinović.

Šta je cistična fibroza?

Ova bolest, čiji je drugi naziv mukovicidoza, izazvana je mutacijom gena na sedmom hromozomu kod ljudi, navodi se na sajtu Centra za genetiku DNK.

Zbog toga organizam luči gustu sluz koja uzrokuje začepljenja i oštećenja organa, a kao posledice javljaju se oboljenja pankreasa, jetre, kostiju i dijabetes, a kod nekih dolazi i do pojave steriliteta, posebno kod muškaraca.

„Nakupljanjem guste, lepljive sluzi u plućima kod osoba sa cističnom fibrozom veća je verovatnoća da će razviti bakterijske infekcije koje mogu trajati kratko vreme“, piše na sajtu cfsrbija.rs.

Terapija se sastoji iz antibiotika, mukolitika, pankreasnih i vitaminskih dodataka ishrani i energetske dohrane, a pacijenti koriste i inhalatore i praktikuju fizikalne terapije.

Bolest uglavnom napada pluća i organe za disanje od čega umire 94 odsto preminulih od cistične fibroze, a četiri odsto strada od bolesti jetre, rekao je doktor Predrag Minić na Okruglom stolu Udruženja za pomoć i podršku osobama sa cističnom fibrozom Srbije.

Ipak, funkcija pluća kod CF pacijenata se u proseku popravila za 10 odsto u poslednjih 10 godina, a sve je veći broj majki sa cističnom fibrozom, tvrdi doktor Minić.

U Srbiji je 31 odsto pacijenata u odraslom dobu, a očekuje se da će do 2025. godine ta brojka porasti za 67,8 odsto – najveći rast u Evropi posle Slovenije, dodao je ovaj stručnjak.

Od 38.985 pacijenata u Evropi 51 odsto su odrasli, a do 2025. godine se očekuje povećanje broja osoba sa cističnom fibrozom koji će doživeti odraslo doba od 75 odsto, objasnio je Minić.

Prosečan životni vek pacijenata u Srbiji je 25 godina – najmlađe su bebe kojima se dijagnoza može uspostaviti već posle 40 dana života, a najstariji ima 47 godina, napominje Milica Perić iz Udruženja za pomoć i podršku osobama sa cističnom fibrozom Srbije.

Planiranje svakog zalogaja, koraka i tablete – „kao da svaki dan iznova učim da hodam“

Kada živite sa cističnom fibrozom, neophodno je isplanirati čitav dan – od poslovnih obaveza i rekreacije do terapije i obroka koji moraju biti redovni.

„Rekla bih da na planiranje i terapije ode između dva i šest sati, ali je to zapravo čitav jedan stil života i zahteva neprestanu posvećenost“, objašnjava Ana Kostadinović.

Jutra počinju inhalacijom, Dragana Grubić ih dnevno mora imati „tri ili četiri“ kada je dobro, ali može ih biti i više ako se stanje pogorša – tada „sedi kod kuće, nema snage da se pomeri i nema volju za životom“.

„Moja pluća nisu u sjajnom stanju, a sa sobom nosim prenosni inhalator – to je moj `doping` i pomaže mi da izguram dan“, priča ona.

CF pacijenti pre obroka uzimaju kreon – lek koji im pomaže da svare hranu i bez njega se dan ne može zamisliti.

Zbog toga, svaki obrok je unapred određen i jedenje u hodu, grickanje ili obroci sa nogu nisu preporučljivi.

„Pošto sam i na insulinu zbog dijabetesa, to dodatno komplikuje sve – moram da se inhaliram pre obroka, kako ne bih povratila ako to uradim posle, insulin traži tri sata razlike između jakih obroka.

„To onda postane prava matematika, umesto da, kao normalan čovek, sedneš i uživaš u jelu“, objašnjava Ana Kostadinović.

Stvari koje drugi rade bez mnogo razmišljanja, za ljude koje se bore sa ovom bolešću predstavljaju rizik i luksuz – to je uvidela Dragana Grubić posmatrajući svoju sestru kako jede „iz nekoliko tura“.

„Jede dva minuta, pa ne jede 15, pa se onda opet vrati jelu… Uhvatila sam sebe kako razmišljam kako će kreon da je `odradi` što pokazuje da mi zapravo i ne znamo kako zdrave osobe funkcionišu“, smatra ona.

Pored ishrane i terapija, treba misliti i na rekreaciju i vežbe koje su neophodne za održavanje zdravstvenog stanja, ali često teško padaju.

„Pre dve godine sam bila u lošem stanju – za vožnju bicikla od 10 minuta imala sam tri velike pauze i sve je trajalo pola sata, a nekad jednostavno ne mogu da izguram put do prodavnice koja je udaljena 100 metara od moje kuće“, priseća se Dragana.

Ana Kostadinović kaže da su joj stepenice „najveći neprijatelj“.

„Kada treba negde da idem, razmišljam da li je to na nekom visokom spratu i ima li lifta“, priznaje ona.

Dešava joj se i da izađe u šetnju sa psom na 10 minuta, a da joj u povratku treba duplo više da se popne stepenicama na drugi sprat, dodaje.

„Kad pomisliš da si nešto savladao i da imaš stvari pod kontrolom, naiđe nešto drugo i pomisliš – hajde opet da učimo da hodamo kroz život“, zaključuje Kostadinović.

„Generalke“ u bolnici

Najmanje jednom, a često i više puta godišnje Ana odlazi na dvonedeljno ili tronedeljno lečenje u bolnicu, gde intravenski prima različite antibiotike i kortikosteroide.

Nedavno je provela tri nedelje u Institutu za plućne bolesti Vojvodine u Sremskoj Kamenici – sada se oseća dosta bolje, što znači i da joj je potrebno manje inhalacija i lekova.

„Imam dve inhalacije dnevno – izašla sam sa hospitalizacije, pluća su mi prohodnija i imam energije za dnevne obaveze bez potrebe da grlim inhalator,“ ističe kopirajterka.

Pre ovog „pacijentskog godišnjeg odmora“, kako ga u šali naziva, Ana je morala da obavi najmanje šest inhalacija dnevno i one su duže trajale zbog lošijeg zdravstvenog stanja.

Vreme provedeno u bolnici pokušava da provede konstruktivno, pa su knjige i laptop neizostavna oprema koju nosi sa sobom.

To radi i Dragana Grubić, ali ova 30-godišnjakinja napominje da „ima dobrih i loših dana u bolnici“, pa se desi da ne ide sve po planu.

„Zamišljaš da ćeš da odmoriš, čitaš, učiš ili gledaš serije, a desi se da se vratiš kući – kompjuter nisi upalio, knjigu nisi otvorio,“ kaže ona.

Dragana i Ana su saglasne u jednom – kada izađu iz bolnice stanje im bude neuporedivo bolje nego pre.

„Nekoliko dana imaš osećaj da možeš da se popneš na Mont Everest, a kada sam bila mlađa mogla sam čak da odmorim nekoliko dana od inhalacija“, objašnjava Grubić koja je trenutno u tranziciji iz dečjih bolnica u one za odrasle.

Kliničko lečenje CF pacijenata se od prošle godine u Srbiji odvija u četiri centra, navodi se na sajtu cfsrbija.rs.

Deca dobijaju negu u Institutu za zdravstvenu zaštitu majke i deteta Srbije „Dr Vukan Čupić“ u Beogradu i Institutu za zdravstvenu zaštitu dece i omladine Vojvodine Novi Sad, a o odraslim pacijentima brinu u Klinici za pulmologiju Univerzitetskog kliničkog centra Srbije i Institutu za plućne bolesti Vojvodine u Sremskoj Kamenici.

Lek – šansa za novi život i roditeljstvo

Cistična fibroza nije najgora stvar koja se nekome može dogoditi u životu, ali gubitak entuzijazma za borbu sa bolešću jeste, smatra Ana Kostadinović.

Ova godina je zbog pandemije bila izazovnija za nju, ali razloga za optimizam ima više nego ranije – u Srbiju je stigla trikafta, lek koji bi mogao da promeni njen i živote drugih sa ovom dijagnozom.

Ovaj lek namenjen je starijima od šest godina koji imaju najmanje jednu mutaciju F508del na najmanje jednom genu, navodi se na sajtu trikafta.com.

Prošle godine je lek odobrila Evropska agencija za lekove (EMA) pod nazivom kaftrio i preporučuje se starijima od 12 godina.

Procenjuje se da je mutacija tog gena prisutna kod 90 odsto obolelih od cistične fibroze u Srbiji, kažu iz RFZO za BBC na srpskom u pisanoj prepisci.

Iz ove institucije pribavili su lek za 13 pacijenata (devetoro dece i četvoro odraslih), a nastojaće da što veći broj obolelih od ove retke bolesti dobije terapiju u narednom periodu, dodaju.

Sredstva su izdvojena iz budžeta Republike Srbije, ali na pitanja novinara BBC-ja na srpskom koliko su lekovi plaćeni, po kojim kriterijuma je odabrano 13 kandidata i koliko je potrebno izdvojiti da bi lek dobili svi kojima je potreban, iz RFZO nisu odgovorili do trenutka objavljivanja teksta.

Prošle godine je Srbija izdvojila 3,2 milijarde dinara za lečenje obolelih od retkih bolesti, a u 2022. godine je planirano 3,7 milijardi dinara, poručila je profesorka Sanja Radojević Škodrić, direktorka RFZO, na Okruglom stolu Udruženja za pomoć i podršku osobama sa cističnom fibrozom Srbije.

• Šta je dijabetes i kako ga izbeći
• Šta je rendgen i zašto medicina ne može bez njega
• Male boginje sve veći problem Evrope, Srbija među „rekorderima“

U Srbiji oko 140 do 150 obolelih ispunjava uslove za dobijanje ovog leka, kaže Milica Perić iz Udruženja za pomoć i podršku osobama sa cističnom fibrozom Srbije.

Cena ovog leka 2019. godine u Sjedinjenim Američkim Državama bila je 311.503 dolara godišnje po pacijentu, prema pisanju agencije Rojters.

Perić dodaje da vlade država mogu pogoditi različite otkupne cene sa kompanijom Verteks koja proizvodi lek, pa nije zahvalno nagađati koliko je Srbija morala da izdvoji za terapiju.

Ana Kostadinović svoje dosadašnje lečenje opisuje kao „krpljenje rupa na đevđiru“.

„Zapušiš jednu rupu lekom, a on će da proizvede rupu na nekom drugom organu i tako u krug – terapija daje sve manje rezultata i postaješ rezistentan na lekove“, kaže ona.

Novi lek će lečiti uzrok, a ne posledice, ispravljaće grešku u genu i vraćati pacijente na „fabrička podešavanja“ ili čak i više, pošto kod nas ta podešavanja nisu baš najbolja, ističe uz osmeh Kostadinović.

„Sprečio bi napredovanje bolesti i produžilo bi nam život – više ne bismo računali koliko nam je malo ostalo vremena, već koliko mogućnosti imamo pred sobom“, zaključuje ova 30-godišnjakinja.

Nedavno je jedan član CF zajednice u Srbiji preminuo, što je Anu Kostadinović još više uverilo u važnost ove terapije za sve pacijente – bez obzira na godine i stanje organizma.

„Važno je da je država shvatila važnost ovog leka i počela je da ga nabavlja, ali apelujemo da on postane dostupan svima – jednako je potreban i deci i odraslima, niko ne bi trebalo da se igra Boga i odlučuje čiji je život dragoceniji“, poručuje Ana Kostadinović.

„Nevidljivi“ za sistem i problemi koje je ogolila pandemija

Mnogi će pomisliti da su tegobe najveći problem sa kojim se susreću oni kojima je dijagnostifikovana ova retka bolest, ali ponekad manjak razumevanja i vidljivosti u društvu može predstavljati i veću prepreku.

Postoji velika potreba za prepoznavanjem CF zajednice u Srbiji, što bi bila početna tačka za rešavanje problema tih ljudi, tvrdi Milica Perić, predsednica Udruženja za pomoć i podršku osobama sa cističnom fibrozom Srbije.

Novinari BBC-ja na srpskom pokušali su da od službenika Ministarstva zdravlja Republike Srbije saznaju više o položaju ove grupe i načinima na koje im država pomaže, ali odgovori nisu stigli do objavljivanja teksta.

CF udruženje smatra da je potrebno da u školama i vrtićima bude razumevanja za opravdane izostanke dece sa ovom bolešću i da je važna edukacije kadrova koji bi u tim institucijama mogli pomoći u sprovođenju terapije, navodi Perić.

„Neophodno je obezbediti roditeljima ove dece poslove sa fleksibilnošću u državnoj upravi kako bi mogli da brinu o deci i da im se odobre bolovanja i duža od dve nedelje sa punom platom, kao i da po potrebi rade od kuće“, još je jedan od zahteva koji navodi ona.

• „Ne gutajte antibiotike na svoju ruku, neke infekcije su sve žilavije i otpornije na njih“
• Kako da zaustavimo otpornost bakterija na antibiotike
• Šta sve (ne) izaziva rak

Slučaj Đorđa Milinovića, mladića koji ima cističnu fibrozu, još jedan je pokazatelj da život sa ovom bolešću donosi brojne izazove.

Dok čeka na lek, loši uslovi života u koji živi sa ocem pogoršavaju njegovo zdravstveno stanje i bio je prinuđen da se preseli u privremeni smeštaj, a CF udruženje pokrenulo je akciju za renoviranje kuće u kojoj je dosad živeo.

O problemima koje bolest ne izaziva, ali je prate, govori i Dragana Grubić, koja se školovala kako bi bila vaspitačica, ali trenutno ne radi.

„Ne radim, a imam 30 godina – to je jedan od najvećih problema sa kojima se susrećem, morala sam da odbijam neke poslove pošto nisam mogla da ispratim ritam.

„Tu se dolazi do glavnog problema sa kojim sve počinje i sve se završava – sistem nas ne vidi“, smatra ova 30-godišnjakinja.

Nedaće koje su i ranije postojale su se pojačale sa pandemijom korona virusa – pored brige da ne dođu u kontakt sa zaraženima koji može biti poguban, morali su da se nose i sa psihološkim pritiskom.

„Pandemija je najbolje pokazala koliko je to važno – morali smo, uprkos riziku, da odlazimo u bolnice na preglede, ispitivanja, komisije, nije bilo moguće čak ni neku dokumentaciju predati ako se ne pojavite lično“, prepričava Grubić.

Ane Kostadinović pamti „napad panike“ koji je doživela na početku pandemije i volela bi da nikada više ne oseti ništa slično.

„Prvo sam bila pod stresom da nisam već zaražena, a onda su me stavili u malu čekaonicu sa velikim brojem ljudi i panika je samo bila veća – ako se nisam već zarazila, sada ću“, seća se Ana.

Kao i kod velikog broja CF pacijenata, za nju su kašalj i teško disanje svakodnevnica, ali je sada mnogi gledaju drugim očima.

„Nikad nije bilo neprijatnije kašljati u javnosti – treba da objašnjavaš ljudima da nismo zarazni i da se pravdaš.

„Kad se zakašljem u taksiju, vozači automatski otvaraju prozor i guraju glavu skroz ka levom retrovizoru, iako imam masku i kažem im da sam vakcinisana“, prepričava Kostadinović.

Prema njenim rečima, potrebno je više razumevanja za njene i potrebe drugih pacijenata sa cističnom fibrozom, a fleksibilnost njihovog okruženja ume da znači više nego terapija.

„Ako se već često osećam loše, ne mora da mi bude neprijatno zbog toga što jesam“, zaključuje ona.

Pratite nas na Fejsbuku i Tviteru. Ako imate predlog teme za nas, javite se na bbcnasrpskom@bbc.co.uk